Hauttumoren, bösartige: Diagnose

Hautkrebs (Malignes Melanom)

Definition

• Das maligne Melanom ist ein von Pigmentzellen ausgehender, sehr bösartiger Tumor der Haut und Schleimhaut; frühe Metastasierung in Abhängigkeit von der Eindringtiefe in die Haut.
• Besonders stark betroffen sind hellhäutige Menschen mit ungenügender Bräunungstendenz.
• Das Melanom entwickelt sich bevorzugt auf Hautbereichen, die der Sonne ausgesetzt sind: Gesicht, Hals, Arme, Unterschenkel.
• Etwa 60 % der Melanome entwickeln sich dabei aus Muttermalen (Naevi) oder aus einem sog. Leberfleck (Lentigo), die oft über Jahre völlig unauffällig waren.
• Bei der schwarzen Bevölkerung beträgt die Zahl der Erkrankungen nur ein Sechstel der hellhäutigen Bevölkerung. – Bei ihnen werden besonders die wenig pigmentierten Körperteile wie Schleimhäute, Hand- und Fußflächen befallen.

Ursachen

Disponierende Faktoren

• UV-Exposition, besonders gehäufte Sonnenbrände, wirken disponierend, insbesondere bei hellhäutigen (Typ I und II) oder krankhaft lichtempfindlichen Menschen (Albino, Xeroderma pigmentosum)
• das Vorliegen von multiplen Nävuszellnävi und/oder dysplastischen Nävi (familiäre Häufung) sind mit erhöhtem Melanomrisiko verbunden
• sehr selten bei Kindern vor der Pubertät

Melanome können sich entwickeln

• auf normaler Haut
• auf Nävuszellnävi
• auf einer Lentigo maligna

Prädilektionsstellen

• Gesicht (Melanom auf Lentigo maligna)
• untere Extremitäten (Frauen)
• Rumpf (Männer)

Epidemiologie

• Inzidenz in den USA und Mitteleuropa: 12 / 100.000 / Jahr
• in Australien: 43 / 100.000 / Jahr
• In den letzten Jahren starke Zunahme an Erkrankungen ! (siehe auch krebszentrum.at/Österreichische Statistik)

• Wie entsteht Krebs?
  • Entwicklung bösartiger Zellen
  • Unkontrolliertes Wachstum der Tumorzellen
  • Aussaat ("Metastasierung") von Tumorzellen

(Details siehe Kapitel Chemotherapie)

Stadien Melanom

Bestimmung des Invasionslevels (= Eindringtiefe) nach Clark

Metastasierung

• alle Organe !

Genetik

• Einige Untergruppen weisen eine genetische Komponente auf
• bei familiärer Belastung sollten jährlich Kontrollen durchgeführt werden.

Symptome

Verdächtige Zeichen bei Pigmentflecken sind:

• Plötzliches Auftreten eines Pigmentfleckes in vorher normaler Haut
• Wachstum
• Pigmentierungsänderung
• Nässen oder Bluten
• Entzündung
• subjektive Beschwerden (z.B. Juckreiz, Brennen)

Merke: Bei Verdacht auf das Vorliegen eines Melanoms keinesfalls beschränken auf Beobachtung oder Kontrolluntersuchung, sondern unmittelbar Untersuchung durch Hautfacharzt veranlassen. Die Überlebensprognose wird mit zunehmender Tumordicke schlechter (5 Jahresüberlebensrate bei Melanom mit Tumordicke <0.76 mm = > 95 %; bei Melanom mit Tumordicke > 4mm = < 50 %) 

Diagnostik

• Klinische Charakteristik (sie richtet sich nach der Melanomvariante)
• Auflichtmikroskopie (Beurteilung des Pigmentnetzes nach Farbe und Form und hypo- bzw. depigmentierter Areale bei = oder > 100facher Vergrößerung
• histologische Untersuchung

Regel! Im Zweifelsfall immer exzidieren und histologisch untersuchen! Bei Verdacht keinesfalls Beobachtung oder Empfehlung, Muttermale etc. in Ruhe zu lassen!

Vorsorge Melanom

• Das maligne Melanom der Haut ist durch einfache Excision heilbar, wenn der Tumor frühzeitig (Tumordicke nach Breslow unter 1 mm) erkannt wird.

• Klinische Kriterien, einfach dargestellt durch die ABCDE - Regel (siehe unten), ermöglichen in den meisten Fällen die Unterscheidung von harmlosen Muttermalen (Naevi) oder atypischen Naevi vom Melanom.

• In einer beträchlichen Zahl von Fällen ist dies jedoch auch erfahrenen klinischen Dermatologen ohne diagnostische Hilfsmittel schwer möglich. Die Auflichtmikroskopie ist eine Technik, die es gestattet, nicht nur die Details pigmentierter Läsionen besser zu erkennen, sondern als Epiluminiszenzmikroskopie auch Strukturen im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone zu definieren, die mit dem freien Auge nicht sichtbar sind, und somit zusätzliche Kriterien zu schaffen, mit deren Hilfe die klinische Diagnostik signifikant verbessert werden kann.
• Die digitale Auflichtmitkroskopie erlaubt durch computerunterstützte Melanomdiagnostik eine weitere Verbesserung in Diagnose und Verlaufskontrolle.

ABCDE-Regel

zur Beurteilung von Pigmentläsionen. Je mehr Kriterien gleichzeitig vorliegen, desto größer wird die Wahrscheinlichkeit dass es sich um ein Melanom oder eine Melanomvorläuferläsion handelt:

Nach der Fertigstellung der Ausgaben über die "Aktuelle medikamentöse Therapie maligner Erkrankungen Erwachsener in Österreich" und die "Empfehlungen der Nachsorge bei malignen Erkrankungen Erwachsener in Österreich" schien es nunmehr von besonderer Wichtigkeit, zur Komplettierung der Empfehlungen eine Stellungnahme der mit malignen Erkrankungen sich beschäftigenden wissenschaftlichen Gesellschaften bzw. von innerhalb solcher Gesellschaften eingerichteten Arbeitsgruppen zur Früherkennung maligner Erkrankungen zu erstellen. Den hauptsächlichen Hintergrund dieser Absicht bildete die Tatsache, daß ein Großteil maligner Erkrankungen bei früher Diagnose und dementsprechend früh im Krankheitsverlauf einsetzendem Therapiebeginn eine deutlich bessere Prognose gegenüber spät einsetzenden Behandlungsmodalitäten für den Krankheitsablauf hat.

Es ist den an der Erarbeitung der nun vorliegenden Empfehlungen beteiligten wissenschaftlichen Gesellschaften bzw. ihren Arbeitsgruppen besonders zu danken, dass sie eine neuerliche Anstrengung in diesem Sinn unternommen und an der Erstellung der nunmehrigen Empfehlung mitgearbeitet haben. Im Sinne dieser Vorgangsweise wurde bewusst zwischen Screening und der Früherkennung in folgender Weise unterschieden:

Als Früherkennung wurde - in direkter Anlehnung an die Empfehlungen der American Cancer Society - die Entdeckung einer Abnormalität in einer asymptomatischen oder symptomatischen Einzelperson aufgefasst, während Screening die systemische Suche nach einer Erkrankung in einer definierten Population bedeutet hätte.

Bei der Erstellung der Empfehlungen zur Früherkennung maligner Erkrankungen wurden folgende Prämissen besonders beachtet:

Es musste als gesichert gelten, dass die Untersuchung medizinisch effektiv in Hinblick auf eine Früherkennung der Krebserkrankung ist, um die Morbidität und/oder Mortalität positiv zu beeinflussen,

• die durch die Untersuchungen erzielten Vorteile sollten gegenüber den Risken überwiegen, und
  die Untersuchungen selbst praktikabel und durchführbar sein.

Somit liegt nun eine für Österreich gültige allgemeine Empfehlung für die Mindesterfordernisse einer Früherkennung maligner Erkrankungen bei Einzelpersonen vor, von der ich wiederum hoffe, dass sie auf ähnliche Akzeptanz wie die vorhergehenden Publikationen dieser Arbeitsgemeinschaft stoßen und unser aller Arbeit im Sinne einer Standardisierung der Vorgangsweise für die sich uns anvertrauenden Menschen erleichtern wird.

(Univ. Prof. Dr. Christoph Zielinski, Univ.Prof. Dr. Michael Krainer, Univ.Ass.Dr. Thomas Brodowicz,
Koordinatoren des Arbeitskreises und des wiss. Komitees der ESO - Wien)

(Übersicht der Krebsarten, Genetische Testung, Tumormarker, wiss. Gesellschaften:
siehe krebszentrum.at/Vorsorge)

Differentialdiagnose des Melanoms

Alle pigmentierten Hautläsionen - unter anderen:

• Lentigo simplex
• Nävuszell-Nävus (besonders dysplastische Variante)
• pigmentierte seborrhoische Warzen
• thrombosiertes Angiom
• Granuloma pyogenicum
• pigmentiertes Basaliom
• Kaposi Sarkom
• Angiokeratom

Prognose

• die horizontale Ausbreitungsphase (SSM, LMM, ALM) kann über Jahre dauern und geht praktisch nie mit Fernmetastasen einher (Heilung durch Resektion!)
• erst die später einsetzende vertikale Ausbreitungsphase neigt bei zunehmender Invasionstiefe zu Fernmetastasierung
• die vertikale Infiltration liegt beim PNM immer vor, es ist somit die maligneste Form des Melanoms
• weitere negative prognostische Faktoren: hohe Mitoserate, Satellitenherde, Ulzerationen

Klinische Melanomvarianten:

Superfiziell-spreitendes Melanom (SSM)

Es umfasst die überwiegende Mehrheit aller Melanome (> 60 %) und ist typischeweise eine flache Läsion (horizontales Wachstum) mit inhomogener Pigmentierung (scheckig: bräunliche, schwarze, rötliche und grauweiße Anteile) unregelmässiger Begrenzung und unregelmäßiger Oberfläche.

Primär noduläres Melanom (PNM)

Ca. 15 %; meist dunkel pigmentierter schnell und "vertikal" wachsender Knoten

Lentigo maligna Melanom (LMM)

Ca. 15 %; Unregelmässig begrenzte, scheckig pigmentierte, flache Herde, die besonders bei älteren Patienten an sonnenexponierten Hautarealen auftreten. Entsteht aus Lentigo (Leberfleck) maligna (= präinvasives Melanom mit ähnlicher Morphologie wie Lentigo maligna Melanom, kann über Jahre bestehen).

Akrolentiginöses Melanom (ALM)

Ca. 5 %; Palmar, plantar oder digital lokalisierte oft bizarr konfigurierte scheckig pigmentierte Herde

Sonderformen des Melanoms:

Amelanotisches Melanom

Desmoplastisches Melanom

Lentigo maligna

• Bevorzugt bei Frauen ab 60 Jahren
• Prädilektionsstelle: Gesicht (Wange)

Symptome

• Auf normaler Haut Entwicklung eines braunen Fleckens mit bogiger, meist unscharfer Begrenzung und unregelmäßiger Pigmentierung
• Besteht ein ähnliches Bild in anderen Körperregionen, handelt es sich meist um ein malignes Melanom vom superfiziell-spreitenden oder nodulären Typ

Morbus Bowen

• Intraepidermales Stachelzellkarzinom der Haut oder Schleimhaut, zunächst ohne Metastasierung
• Kann ausgelöst werden durch chronische Arsenzufuhr (Suche nach anderen arseninduzierten Tumoren an Haut und inneren Organen!) oder chronische Lichtexposition
• Bevorzugt bei älteren Menschen
• Häufigster Sitz: Rumpf und Gesicht, Mundschleimhaut, Lippen, Vulva, Glans penis

Symptome

• Unregelmäßig konfigurierter,scharf begrenzter, geröteter Herd mit Schuppenkrusten
• gelegentlich mit stärkerer Hyperkeratose

Verlauf

• Später invasives Wachstum, Metastasierung.
• In etwa 25 % zusätzliche primäre Karzinome innerer Organe (Arsenwirkung?)

Morbus Paget (der Mamma)

• Intraepidermale Ansammlung von Tumorzellen bei gleichzeitig bestehendem Drüsengangkarzinom (meist Mammakarzinom)
• überwiegend bei Frauen (meist 40.–60. LJ)
• Häufigste Lokalisation Brustwarze und Warzenhof

Extramammärer Paget

• Besonders perianal häufig zugrundeliegendes Adenokarzinom

Symptome

• Zunächst ekzemähnlicher, aber scharf begrenzter Herd, dann Nässen und Schuppenkrusten
• Beim mammären M. Paget später Einebnung und Einziehung der Mamille, tastbare Verhärtung
• Typisch: einseitige Lokalisation, höheres Erkrankungsalter (DD: Mamillenekzem)

Basaliom

• Häufigster, nur örtlich bösartiger Tumor der Haut durch verdrängend-destruierendes Wachstum
• praktisch keine Metastasierung
• bevorzugt 60.–80. LJ.
• Zunehmend auch bei Menschen im mittleren Alter!

Ätiologische Faktoren

• Lichtschädigung
• Röntgenstrahlen
• chronische Arsenzufuhr
• sehr selten kongenital (Nävobasaliome)
• gelegentlich Fremdkörperreaktion
• Häufigste Lokalisation: Gesicht und Rumpf

Symptome

• Entwicklung auf gesunder Haut (keine Präkanzerose)
• Langsames Wachstum über Jahre, plötzliche Wachstumsschübe möglich
• Klinisches Bild formenreich: knotige Basaliome (typisch: perlartiger Randwall, Teleangiektasien), exulzerierende Basaliome (Ulcus rodens, Ulcus terebrans); plattenartiges ("sklerodermiformes") Basaliom; pagetoides Basaliom ("Rumpfhautbasaliom")

Komplikationen
Bei Ulcus terebrans:

• Mutilation und Knochendestruktion
• Durchwanderungsmeningitis
• Arrosionsblutungen

Spinozelluläres Karzinom

• Zweithäufigster Hautkrebs (nach Basaliom)
• Infiltrativ-destruierendes Wachstum, meist lymphogene Metastasierung
• Bevorzugt im höheren Lebensalter (ab ca. 55. J.), häufiger bei Männern
• meist auf dem Boden einer aktinischen Präkanzerose

Symptome

• Zunächst kleinpapulöser oder plattenartiger, schmerzloser, derber Herd mit hyperkeratotischer Oberfläche
• Meist innerhalb von Monaten deutliche Größenzunahme, später zentrale Ulzeration, Einbruch in benachbartes Gewebe (Subkutis, Muskulatur, Knorpel, Knochen usw.)
• Metastasierung in regionäre Lymphknoten und innere Organe
• 90 % aller Hautkarzinome entstehen in lichtexponierten Regionen

Prognose

• Relativ günstig, 5-Jahres-Heilung ca. 90 %

Metastasierungsrisiko

• Bei UV-Karzinomen sehr gering

Sonderformen

Lippenkarzinom

• Auf dem Boden einer Leukoplakie oder chronischen Cheilitis der Unterlippe bei Männern
• Metastasen in ca. 10 % vorhanden

Zungenkarzinom

• Häufig auf dem Boden einer Leukoplakie oder chronischen Glossitis
• überwiegend bei Männern am Zungenrand
• frühe Metastasierung

Peniskarzinom

• Entstehung häufig über Leukoplakie, Morbus Bowen, chronische Balanitis (bei Phimose)
• Häufigster Sitz Glans penis
• frühzeitig Metastasierung

Vulva-Karzinom

• Entwicklung meist über Leukoplakie, Morbus Bowen
• Häufigster Sitz: Übergang große Schamlippen/kleine Schamlippen, Klitoris
• frühzeitige Metastasierung

(siehe auch Genitalkarzinome der Frau)

Inflammatorisches Mammakarzinom

• Erysipelartige Hautveränderungen (ohne Temperaturerhöhung)
• Bei Verdacht schnelle diagnostische Klärung (Biopsie), da ungünstige Prognose

Hautmetastasen

• Hämatogene Hautmetastasen können von malignen Tumoren der Haut oder anderer Organe ausgehen
• Typisch: unterschiedlich hoher Sitz in verschiedenen Etagen der Haut, häufig im Gesicht
• Lymphogene Hautmetastasen bei malignen Tumoren der Haut und angrenzender Organe
• vor allem bei Mammakarzinom

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